Boala sistemică a țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Afectarea pulmonară în cadrul acestor boli este frecventă și contribuie la creșterea morbidității și mortalității lor. Pentru anumite boli de colagen sunt recunoscute anumite afectări specifice, crema artrovex farmacia tei în realitate există o suprapunere a acestora.

Deși afectarea pulmonară apare de obicei după debutul și diagnosticul bolii de colagen, în unele cazuri aceasta precede și cu câțiva ani apariția simptomelor specifice bolii sistemice. Managementul pacienților cu afectare pulmonară interstițială în cadrul unei boli de țesut conjunctiv La pacienții cu o colagenoză deja diagnosticată, apariția unei afectări pulmonare de tip interstițial nu este dificil de interpretat, deși necesită diagnostic diferențial față de alte afecțiuni pulmonare infecții, neoplazii, reacții adverse medicamentoase.

Mai dificilă este situația în care afectarea pulmonară precede diagnosticul colagenozei, fiind considerată o pneumopatie interstițială difuză PID idiopatică cel mai frecvent NSIP sau OP. De aceea, în algoritmul inițial de evaluare a acestor pacienți sunt utile testele serologice pentru markeri imunologici. Confirmarea diagnosticului de boală de țesut conjunctiv, care nu întotdeauna este facil. Diagnosticul afectării interstițiale: Diagnostic diferențial alternativ cu o eventuală infecție, afectare pulmonară secundară toxicității medicației, expunere profesională, neoplazie.

Este necesară efectuarea bronhoscopiei cu lavaj bronhioloalveolar. Se determină dacă tipul de afectare interstițială este întâlnit în tipul diagnosticat de boală de țesut conjunctiv.

Bolile de colagen și afectarea pulmonară

Confirmarea histopatologică prin biopsie a cazurilor atipice. În cazul în care boala interstițială este prima manifestare a bolii de colagen este necesară evaluarea extensivă a acestor pacienți în echipe multidisciplinare, mai ales dacă sunt: femei tinere; au afectare extratoracică sindrom Raynaud, artrită ; biopsie pulmonară care decelează pe lângă afectarea interstițială și afectare pleurală, colagen îngroșat perivascular, agregate limfoide cu centre germinale ce sugerează boli de colagen; anticorpi ANA sau factor reumatoid pozitivi, sau alți autoanticorpi.

Determinarea gradului de afectare funcțională și evoluția acestuia în timp evaluarea dispneei, determinarea factorului de transfer prin membrana alveolo-capilară, testul de mers de tratati periartrita de sold minute. Decizie terapeutică multidisciplinară pneumolog și reumatolog. Tratament Tratamentul în afectarea pulmonară interstițială din cadrul bolilor de colagen cuprinde câteva regimuri terapeutice: Corticoterapia: singură sau în asociere cu altă terapie imunosupresoare, administrată per os sau în pulsterapie în cazuri selectate.

Ciclofosfamida se poate administra per os sau în pulsterapie. Există risc semnificativ de reacții adverse: hematurieleucopenieneoplasm de vezică urinară. De aceea se încearcă scăderea dozelor totale administrate prin administrare în pulsterapie.

Micofenolatul de mofetil este încă în studiu. Boli de țesut conjunctiv specifice 1. Artrita reumatoidă Este o boală autoimună sistemică, cronică, caracterizată prin artropatie simetrică boala sistemică a țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare, erozivă și o predominanță feminină. Incidența maximă este între a patra și a șasea decadă de viață. Se asociază frecvent cu pozitivitatea factorului reumatoid și aanticorpilor anti-peptid citric citrulinat anti CCP.

Afectările extraarticulare sunt frecvente și pot apare în orice organ pulmonare, noduli subcutanați, oculare, pericardită, splenomegaliemai frecvent la cei cu titruri înalte de factor reumatoid.

Boala sistemică a țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare pulmonară poate fi prezentă la nivelul tuturor componentelor plămânului: pleură, căi aeriene, interstițiul, noduli pulmonari. Funcțional: scăderea factorului de transfer prin membrana alveolocapilară, scăderea volumelor pulmonare și insuficiență respiratorie inițial la efort.

Radiografia poate fi normală sau să deceleze modificări reticulonodulare bazale bilateral, modificări mult mai bine evidențiate de examenul HRCT: opacități reticulare și în bandă, geam mat cu dispoziție centrilobulară, pot asocia bronșiectazii de tracțiune sau leziuni în fagure de miere.

Au o evoluție mai lentă decât a pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică, dar poate apare insuficiența respiratorie. Diagnosticul diferențial se face cu leziunile maligne. În Caplan a descris multipli noduli pulmonari la minerii cu expunere la cărbune cu artrită reumatoidă. Poate apare dispnee inspiratorie, stridor în cazurile severe.

Afectarea căilor aeriene inferioare: bronșiectazii, bronșiolită HRCT decelează zone de creștere a densității asociate cu zone de scădere, mai ales in inspir, care sugerează air-trapping. Leziuni apicale fibro-buloase: Mai frecvente la pacienții cu spondilită anchilozantă, dar poate apare și la pacienții cu AR, HRCT decelează opacități în bandă și leziuni de emfizem bulos apical bilateral.

articulatii sacroiliace forum

Afectarea pulmonară vasculară este extrem de rară, mai frecventă în lupus eritematos sistemic și sclerodermie. Lupus eritematos sistemic Apare la 1 din 2. Se asociază cu autoanticorpi anti ADN dublu catenar și poate afecta practic orice organ.

Profile afecțiuni, Boala sistemică a țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Revărsatul pleural este bilateral, de tip exsudat, cu glucoza și pH normale, LDH mic. Diagnosticul diferențial se face cu o eventuală cauză infecțioasă, tromboembolismul pulmonar sau insuficiența cardiacă.

Răspunde bine la tratamentul inflamator nonsteroidian sau la corticosteroizi orali. Reprezintă o cauză semnificativă de mortalitate, inclusiv la femeile gravide. Vasculita pulmonară a vaselor mici. Hipertensiune pulmonară.

MM36 Tulburari ale tesutului conjunctiv sistemic - BeHealthy

Hemoragie alveolară difuză. Pneumonita acută lupică: debut acut cu febră, dispnee cu tahipnee, tuse și hipoxemieradiologic cu opacități infiltrative bazal bilateral. Histopatologic se decelează leziuni de tip hemoragie alveolară difuză cu sau fără capilarită sau sindrom de detresă respiratorie acută. Afectarea pulmonară interstițială este rară și cu evoluție indolentă, chiar dacă HRCT poate decela leziuni minime.

Scleroza sistemică sclerodermia Este o boală boala sistemică a țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare sistemică caracterizată printr-o vasculopatie a vaselor mici și o fibroză a țesutului conjunctiv. Evoluția este variabilă, motiv pentru care necesită monitorizare periodică.

articulația genunchiului ce să faci cu durerea

Ciclofosfamida este utilizată în tratamentul afectării interstițiale din scleroza sistemică. Hipertensiunea pulmonară, izolată sau în asociere cu afectarea interstițială: Este mai frecventă la pacienții cu sindrom CREST acronim pentru: calcinoză, sindrom Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, telangiectazii.

Prezența acesteia agravează prognosticul pacientului. Pneumonia de aspirație datorită afectării motilității esofagului. Neoplasm bronhopulmonar: Se pare că există un risc crescut de neoplasm bronhopulmonar mai frecvent la femei nefumătoare cu afectare interstițială pulmonară asociată, însă datele nu sunt sigure. De obicei apar asociate în cadrul unei neoplazii subiacente.

Sistemul Imun si Bolile Autoimune

Au prevalența de 1 la locuitori. Prezența ei se asociază puternic cu pozitivitatea anticorpilor circulanți antisintetază. Complicații pulmonare datorate afectării severe a musculaturii respiratorii: pneumonia de aspirație, insuficiența respiratorie severă. Sindromul Sjogren Reprezintă o exocrinopatie autoimună caracterizată prin infiltrația limfocitară a glandelor și organelor extraglandulare.

Poate fi primar când apare în absența unei alte boli de colagen sau secundară, când este asociată cu orice altă boală de colagen. Afectarea pulmonară poate apare atât în formele primare cât și în cele secundare și constă în: Afectarea căilor aeriene prin infiltrație limfocitară și distrucția glandelor mucoasei căilor aeriene cu uscăciune consecutivă: rinită atrofică, xerotrahee tuse seacăbronșită cronică cu tuse și secreții greu de mobilizat care duc la atelectaziipneumonii recurente, bronșiectazii.

Afectare parenchimatoasă de tip LIP, pseudolimfom. Aceste leziuni se pot transforma malign.

boala atunci când articulațiile se răsucesc

Afectarea pulmonară este frecventă și este caracterizată prin: Afectare pulmonară interstițială frecvent de tip NSIP ; Pneumonia cronică de aspirație. Boala pulmonară obstructivă prin obstrucția căilor aeriene mici.

Hemoragia pulmonară prin vasculită pulmonarăasociată sau nu cu afectare renală. Hipertensiune pulmonară prin mai multe mecanisme: secundară afectării pulmonare interstițiale, datorată trombembolismului pulmonar cronic și prin afectare vasculară primară.

Cauză semnificativă de morbiditate și mortalitate. Îngroșări pleurale, pleurezie mai ales la pacienții cu manifestări predominant lupice. Definiție: semne și simptome sugestive de boală de țesut conjunctiv, serologie pozitivă și durata de peste 1 an a simptomelor.

Programul national de tratament pentru boli rare

Afectarea pulmonară nu este foarte bine stabilită: Afectare pulmonară interstițială de tip NSIP; Hipertensiune arterială pulmonară. Data actualizare: creare: Vizite: Bibliografie -Irina Strâmbu, Voicu Tudorache, Ghid de diagnostic și tratament al pneumopatiilor interstițiale difuze, pag. Interstitial lung disease. Grippi, Jack A. Elias, Robert M. Kotloff, Allan I. Pack, Jay A. Fishman, Robert M. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!

Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.